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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, crónica, multisistémica, que se define por sus múltiples rasgos clínicos y por la casi invariable.

Es una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar a cualquier órgano, con un espectro de manifestaciones clínicas e inmunológicas muy variado, y un curso clínico caracterizado por episodios de exacerbación y remisión de la enfermedad. El LES es la enfermedad autoinmune no
organoespecífica por excelencia. En su patogenia intervienen diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales, que interaccionan dando lugar a una pérdida de la tolerancia del organismo a sus propios constituyentes, lo que ocasiona la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y finalmente la producción de daño tisular.

Con frecuencia se detectan factores desencadenantes, como la exposición a la luz ultravioleta, las situaciones de estrés, infecciones o ciertos fármacos. Su incidencia y prevalencia varían de una región a otra, pero su distribución es universal. La prevalencia y la severidad dependen de la región geográfica como así también de la etnia de los pacientes siendo más frecuentes en el sexo femenino, raza blanca y mestiza. Sin duda un factor de riesgo importante es el sexo, siendo el LES mucho más frecuente en mujeres que en hombres; sin embargo, en varones el daño acumulado y la severidad suelen ser más importantes. Al rededor del 60 al 70% de los pacientes desarrollan LES entre los 16 y 55 años, la incidencia y prevalencia en niños es mucho menor que en adultos.

Las manifestaciones generales y clínicas del LES pueden ser multiorgánicas y multifacéticas. Diversos tipos de compromiso en piel, riñón y sistema
nervioso, tanto central como periférico, como así también de articulaciones, serosas, ojos y pulmones hacen de esta enfermedad, junto con la alteración inmunológica presente y los síntomas clínicos generales (fiebre, astenia, anorexia, etc.) un verdadero compendio de patología médica.
La gran diversidad de órganos que, de forma aislada o simultánea, pueden ser afectados en el LES es la causa de sus numerosas manifestaciones clínicas. Por tal motivo y por ser una enfermedad que evoluciona a brotes, no existe un cuadro clínico característico ni regularidad alguna en cuanto a la presentación y curso de la enfermedad. El estrés emocional y físico, el embarazo, diversos fármacos, las infecciones intercurrentes y la luz ultravioleta de la radiación solar pueden implicarse como factores desencadenantes de un brote o del inicio de la sintomatología clínica del LES.

Entre las manifestaciones generales inespecíficas más frecuentes del LES se destacan la fiebre, la anorexia y la astenia. La fiebre se presenta en alrededor del 50%de los pacientes y configura patrones diversos. En la mayoría de los casos es moderada, aunque en ocasiones puede ser elevada y cursar con escalofríos; en tales ocasiones siempre deberá descartarse la existencia de un proceso infeccioso sobreañadido. La astenia y la anorexia
pueden ser moderadas o importantes y, en ocasiones, preceden durante largo tiempo a otros síntomas clínicos más específicos. El embarazo en las pacientes lúpicas es otro tema de mucha atención, si bien en los últimos años, el mejor conocimiento y control de la enfermedad ha llevado a una
cuidadosa planificación de este, logrando menor número de complicaciones fetales y maternas.

La evolución incluye una gran diversidad de formas y cuadros clínicos, así como diferentes respuestas al tratamiento, lo que no sólo la hace heterogénea, sino que dificulta el poder predecir el curso de la misma, de manera que el LES puede constituir un trastorno relativamente benigno, o bien seguir una evolución caracterizada por cambios que conducen a un desenlace insatisfactorio en pocas semanas o meses.

Al inicio de la enfermedad, la morbilidad se debe a lesiones inducidas por el propio LES; pero a medida que el lupus se controla, bien por remisión espontánea o por la terapéutica, empiezan a adquirir jerarquía otros elementos como el estado final del órgano u órganos afectados y la terapéutica, condicionando el daño acumulado.

Las causas principales de muerte están relacionadas, principalmente, con la actividad de la enfermedad, particularmente; vasculitis del sistema
nervioso central, complicaciones digestivas tales como hemorragia o perforación, compromiso renal, cardíaco o pulmonar. De igual modo, las distintas formas de lesión visceral, principalmente la actividad renal con la consiguiente nefropatía lúpica y el compromiso neuropsiquiátrico, han
cobrado protagonismo creciente y pueden conducir a daño permanente órgano específico o de un sistema.