Asesoramiento: Dra. Ana Carolina Arias Cáu • MP 3141 Espesialista en Endocrinología Pediátrica UBA (SAP)

CIDEN • Güemes 1328 – PB. A – S.S. de Jujuy / • Tel: 0388 4242902

La enfermedad de Addison o Insuficiencia suprarrenal primariaes una enfermedad poco frecuente (EPOUF) y rara en la edad pediátrica. Se produce como consecuencia de una lesión en las glándulas suprarrenales, que altera la producción de los glucocorticoides (cortisol) y otras hormonas que regulan la absorción de la sal. A veces el diagnóstico es difícil porque las manifestaciones clínicas son inespecíficas y puede simular otras enfermedades o infecciones. Es muy importante sospecharla porque el diagnóstico debe ser precoz dado que es una emergencia médica.

Según la edad, en adultos la causa más frecuente es la autoinmunitaria, en donde anticuerpos destruyen la glándula. En pediatría la forma más frecuente es la hiperplasia suprarrenal congénita, una enfermedad que se detecta en la pesquisa neonatal (pinchazo del talón) dado que puede causar una pérdida de sal en los recién nacidos la cual debe ser atendida con urgencia.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica. Ante estos síntomas sodio bajo en sangre, deshidratación, vómitos, asociado a otros signos que el pediatra buscará luego de haber descartado las causas más frecuentes como una gastroenteritis, o infección se realizará el dosaje del cortisol y ACTH entre otros, para confirmar la sospecha. El tratamiento debe ser urgente y consiste en administrar hidrocortisona de forma endovenosa y corregir los niveles de sodio.

Se realizarán otros estudios para averiguar la causa específica y aquellos pacientes con el diagnostico confirmado deberán recibir el tratamiento de por vida y una pulsera de emergencia indicando que tiene Insuficiencia Adrenal, para que en caso de descompensación reciba el tratamiento de emergencia de forma precoz.